全球首部系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)展報(bào)告發(fā)行——

　　“狼瘡”診治有了“藍(lán)皮書(shū)”

　　本報(bào)記者 王美華 《 人民日?qǐng)?bào)海外版 》( 2022年01月07日 第 09 版)

　　提起系統(tǒng)性紅斑狼瘡，人們常常聞之色變。系統(tǒng)性紅斑狼瘡果真如此可怕嗎？我國(guó)的診療現(xiàn)狀如何？有哪些新進(jìn)展？

　　狼瘡究竟多可怕？

　　國(guó)家皮膚與免疫疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心主任、北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任曾小峰教授介紹，系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種系統(tǒng)性自身免疫性疾病，目前尚不能治愈。據(jù)估測(cè)，我國(guó)目前約有100萬(wàn)SLE患者。

　　如何理解“系統(tǒng)性”？曾小峰解釋?zhuān)到y(tǒng)性紅斑狼瘡是一種全身性疾病，它往往導(dǎo)致臟器的損傷，尤其是腎臟和神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚、血液系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)，幾乎所有的系統(tǒng)都可能受累。

　　出現(xiàn)什么癥狀需要篩查是否為系統(tǒng)性紅斑狼瘡？“由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)多種多樣，因此，系統(tǒng)性紅斑狼瘡可以引起很多癥狀，可以說(shuō)是什么癥狀都可能有。只要是其他疾病不能解釋的問(wèn)題，都可以去篩查一下。”曾小峰指出，系統(tǒng)性紅斑狼瘡屬于風(fēng)濕病范疇，如果患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛、皮疹、不明原因的發(fā)燒，白細(xì)胞、血小板減少等，都應(yīng)該去風(fēng)濕免疫科篩查是否為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

　　哪些人群是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的高發(fā)人群？

　　國(guó)家皮膚與免疫疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心辦公室主任、北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科副主任李夢(mèng)濤教授介紹，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者主要集中于生育年齡女性，男女患者比例約為1∶12。成人患者的平均發(fā)病年齡在30歲左右，而這正是他們?cè)诩彝ズ蜕鐣?huì)中擔(dān)任重要角色的時(shí)候，但也有幾歲便發(fā)病的兒童患者，“幫助他們實(shí)現(xiàn)‘多幸福生活60年’是我們不懈努力的目標(biāo)。”

　　“截至目前，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明。”北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任醫(yī)師田新平教授介紹，目前比較普遍接受的是由基因、環(huán)境因素與免疫系統(tǒng)之間復(fù)雜的相互作用導(dǎo)致機(jī)體的免疫功能紊亂、免疫耐受受損所致。

　　迄今為止，系統(tǒng)性紅斑狼瘡仍是一種不可治愈的終身性疾病，一經(jīng)罹患便終身相伴，疾病易復(fù)發(fā)、復(fù)發(fā)與緩解交替，給患者本人及其家庭帶來(lái)極大的精神和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。

　　患者需要當(dāng)心哪些坑？

　　曾小峰指出，目前我國(guó)SLE患者的10年生存率已升至89%，與國(guó)際發(fā)達(dá)國(guó)家水平相當(dāng)。但隨著病程延長(zhǎng)，幾乎所有SLE患者都有不同程度的臟器受累。在疾病發(fā)展過(guò)程中臟器受累的不可逆損傷會(huì)逐漸累積，最終造成患者多器官功能衰竭，導(dǎo)致死亡。

　　“目前部分患者存在一些誤區(qū)，一是諱疾忌醫(yī)，二是面對(duì)這樣一種目前還無(wú)法根治的疾病，急于求成找偏方，結(jié)果反而延誤診斷治療。”田新平指出，臨床中發(fā)現(xiàn)不少患者對(duì)疾病規(guī)范治療的意識(shí)和依從性較差，自行停藥、使用偏方治療等情況屢見(jiàn)不鮮，也有部分患者過(guò)度依賴(lài)激素，擔(dān)心激素減量會(huì)致使疾病活動(dòng)，導(dǎo)致各種并發(fā)癥發(fā)生。

　　李夢(mèng)濤指出，除了患者對(duì)規(guī)范治療、規(guī)律隨訪的意識(shí)薄弱，基層醫(yī)生對(duì)SLE的疾病認(rèn)知也存在嚴(yán)重不足，部分醫(yī)務(wù)人員對(duì)規(guī)范治療和達(dá)標(biāo)治療的認(rèn)識(shí)不充分。由于疾病活動(dòng)度越高，器官損害和死亡的風(fēng)險(xiǎn)也越高，因此“如何實(shí)現(xiàn)減少疾病復(fù)發(fā)，降低臟器受累累積，減少并發(fā)癥，使用最低能夠維持疾病穩(wěn)定的激素劑量、甚至停用激素，改善患者的長(zhǎng)期預(yù)后是達(dá)標(biāo)治療的重點(diǎn)內(nèi)容，也是當(dāng)前中國(guó)SLE診療中面臨的挑戰(zhàn)。”曾小峰說(shuō)。

　　日前，由國(guó)家皮膚與免疫疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心、國(guó)家風(fēng)濕病數(shù)據(jù)中心發(fā)起并編撰的《中國(guó)系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)展報(bào)告2020》(以下簡(jiǎn)稱(chēng)“報(bào)告”)在北京發(fā)布。該報(bào)告剖析了中國(guó)SLE的流行病學(xué)、臨床表現(xiàn)特點(diǎn)、治療與預(yù)后現(xiàn)狀，結(jié)合國(guó)際最新研究進(jìn)展，全面回顧與總結(jié)了中國(guó)SLE診治中面臨的挑戰(zhàn)及未來(lái)的發(fā)展方向。

　　“這是目前全球首個(gè)針對(duì)SLE的報(bào)告，對(duì)推動(dòng)全球SLE發(fā)展具有借鑒意義。它既是一本藍(lán)皮書(shū)，也是一本教科書(shū)，還是一本工具書(shū)。”曾小峰介紹，這份報(bào)告不僅能使中國(guó)廣大醫(yī)務(wù)工作者對(duì)SLE有全方位的了解，還能提高中國(guó)SLE患者對(duì)疾病本質(zhì)與治療情況的知曉度，提高患者治療依從性，改善患者的短期與長(zhǎng)遠(yuǎn)預(yù)后，同時(shí)為相關(guān)政府部門(mén)制定政策提供參考。

　　激素治療，要是不要？

　　報(bào)告指出，我國(guó)有89.51%的患者期望減少糖皮質(zhì)激素(以下簡(jiǎn)稱(chēng)激素)的使用。

　　根據(jù)中國(guó)系統(tǒng)性紅斑狼瘡研究協(xié)作組的數(shù)據(jù)，我國(guó)SLE患者中，84.13%的患者正在使用激素，其中部分患者服用激素劑量相當(dāng)于強(qiáng)的松15mg/d且持續(xù)超過(guò)6個(gè)月及以上，而推薦用于維持治療的激素劑量為≤10mg/d，說(shuō)明部分患者用于維持治療的激素劑量偏大，不良反應(yīng)也隨著劑量增加而增多。

　　如何幫助患者減少甚至不使用激素？李夢(mèng)濤指出，激素仍然是治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的基礎(chǔ)用藥，在病程中必須要用激素治療。但是輕、中、重度患者應(yīng)使用的激素量是不同的，因此要采用分層治療，根據(jù)病情使用不同的激素量，控制病情的同時(shí)適當(dāng)減少激素，還可以在控制住病情的情況下，由醫(yī)生來(lái)決定逐漸減少激素用藥到最小，乃至停用，“需要強(qiáng)調(diào)的是，是否逐漸減少激素的用量應(yīng)該由醫(yī)生來(lái)決定，患者千萬(wàn)不要自我感覺(jué)好了就擅自停藥，這很可能增加復(fù)發(fā)的概率。”李夢(mèng)濤說(shuō)，希望未來(lái)能出現(xiàn)更多有效藥物，能長(zhǎng)期使用且副作用小，如靶向藥物等。

　　李夢(mèng)濤介紹，當(dāng)前包括中國(guó)在內(nèi)，全球在風(fēng)濕免疫疾病基礎(chǔ)轉(zhuǎn)化研究上取得了豐碩成果，隨著生物制劑等靶向藥物的出現(xiàn)，給患者減少激素用量、實(shí)現(xiàn)器官保護(hù)帶來(lái)了可能。